Triệu chứng bệnh Lupus ban đỏ

0
189

Lupus ban đỏ là một trong những bệnh da liễu thường gặp,là một bệnh tự miễn dịch phức tạp trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các cơ quan khác nhau và các hệ thống của cơ thể, thậm chí nếu không phát hiện và điều trị kịp thời có thể đe dọa tính mạng người bệnh.Theo trường Đại học của Trung tâm Y tế Maryland, khoảng 75 phần trăm của những bệnh nhân Lupus có các triệu chứng liên quan đến da. 

Bệnh Lupus ban đỏ
                                   Bệnh Lupus ban đỏ

Đối với một số người, bệnh da là triệu chứng duy nhất của bệnh Lupus, trong khi đối với những người khác là hệ thống Lupus và bệnh da là một triệu chứng của nhiều người.

1. Định nghĩa 

Bệnh da liễu Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…

2. Phân Loại

Bệnh da liễu Lupus ban đỏ dạng đĩa, còn được gọi là bệnh lupus da mãn tính, trình bày như vòng, lớn lên, có vảy tổn thương thường để lại sẹo khi lành. Chúng thường xấu đi trong ánh sáng mặt trời. Hầu hết mọi người với loại hình này phát triển của bệnh không có triệu chứng, nhưng khoảng 10 phần trăm cũng có thể có lupus hệ thống, theo Tổ chức Lupus Mỹ. Bán cấp da lupus ban đỏ, hoặc SCLE, là một loại cảm quang của bệnh, tạo ra phát ban và nonscarring tổn thương vòng để đáp ứng với tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Ở những người bị lupus hệ thống, một dạng bệnh da được gọi là lupus da cấp tính có thể xảy ra, trong đó tổn thương da và phát ban phát triển như là kết quả của lupus ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Những thường trông giống như bị cháy nắng, đang trở nên tồi tệ bởi ánh nắng mặt trời và không để lại sẹo.

3. Chẩn đoán

a.  Lâm sàng: chủ yếu gặp thể bán cấp

– Tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.

– Khởi phát: Đa số bắt đầu từ từ, tăng dần với sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân, đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Có một số yếu tố thuận lợi khởi phát bệnh: nhiễm trùng, chấn thương, stress, thuốc… 

– Toàn phát: tổn thương nhiều cơ quan 
+ Toàn thân: sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi, gầy sút.
+ Cơ xương khớp: đau hoặc viêm các khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp song hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ. Một số hiếm trường hợp có hoại tử xương (thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi).
+ Da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt (rất thường gặp), ban dạng đĩa, (gặp trong thể mạn tính), nhạy cảm với ánh sáng (cháy, bỏng, xạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng), loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da…
+ Máu và cơ quan tạo máu: thiếu máu do viêm, thiếu máu huyết tán, chảy máu dưới da (do giảm tiểu cầu) , lách to, hạch to.
+ Thần kinh tâm thần: rối loạn tâm thần, động kinh… 
+ Tuần hoàn, hô hấp: thường gặp các triệu chứng tràn dịch màng tim, màng phổi, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phổi kẽ. Các triệu chứng hiếm gặp: viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc , hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch…
+ Thận: rất thường gặp: protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư, viêm cầu thận…
+ Gan: cổ trướng, rối loạn chức năng gan (hiếm gặp).
+ Mắt: giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết mạc, viêm võng mạc.

Bệnh Lupus ban đỏ
                                      Bệnh Lupus ban đỏ

b. Cận lâm sàng 

– Các xét nghiệm không đặc hiệu: tế bào máu ngoại vi (giảm hồng cầu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu), tốc độ lắng máu tăng, điện di huyết thanh (ᵞ globulin tăng), tìm thấy phức hợp miễn dịch trong máu, phản ứng BW (+) giả…

– Các xét nghiệm đặc hiệu: kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng Ds-DNA, Kháng thể chống các kháng nguyên hòa tan, kháng thể kháng hồng cầu, kháng Lympho bào, kháng tiểu cầu…, giảm bổ thể, giảm tỉ lệ Lympho bào so với tế bào B.

– Sinh thiết các cơ quan tổn thương:
+ Sinh thiết da: lắng đọng globulin miễn dịch IgM, IgG và bổ thể thành một lớp thượng bì và trung bì của da (+70%)
+ Thận: viêm cầu thận, dày màng đáy do lắng đọng IgG, IgM và bổ thể.
+ Màng hoạt dịch khớp: tổn thương gần tương tự viêm khớp dạng thấp.

c. Chẩn đoán xác định 

Áp dụng tiêu chuẩn của Hội Thấp học Mỹ ACR 1982 (bổ sung và điều chỉnh năm 1997), gồm 11 yếu tố:

– Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt

– Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân

– Nhạy cảm với ánh sáng

– Loét miệng hoặc mũi họng

– Viêm khớp và đau khớp không có phá hủy khớp.

– Viêm đa màng: màng phổi, màng tim

– Tổn thương thận: protein niệu > 500mg/24 giờ hoặc 3+ (10 thông số nước tiểu) hoặc có trụ tế bào (hồng cầu, hemoglobin, trụ hạt, tế bào ống thận hoặc hỗn hợp)

– Tổn thương thần kinh: co giật hoặc các rối loạn tâm thần không do thuốc và các nguyên nhân khác như rối loạn điện giải, tăng urê máu, nhiễm toan ceton…

– Rối loạn về máu: (a). Thiếu máu huyết tán có tăng hồng cầu lưới, hoặc ( b). Giảm bạch cầu < 4.000/mm3, hoặc (c). Giảm bạch cầu lympho < 1.500/mm3, hoặc (d). Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3 không do thuốc.

– Rối loạn về miễn dịch:
+ Kháng thể kháng Ds-DNA (+), hoặc
+ Kháng thể kháng Sm (+), hoặc
+ Kháng thể kháng phospholipids (+) căn cứ vào: tăng kháng thể kháng cardiolipin loại IgM hoặc IgG, lupus anticoagulant (+), test huyết thanh giang mai dương tính giả > 6 tháng có kiểm chứng test cố định Treponema Pallidum.

– Kháng thể kháng nhân: hiệu giá cao theo tiêu chuẩn của phòng xét nghiệm và không do sử dụng các thuốc trong danh mục gây ra hội chứng giả Lupus.

d. Phân loại thể 

– Thể cấp: tổn thương nhiều nội tạng và nặng.

– Thể mạn: ít tổn thương nội tạng, biểu hiện ngoài da nhẹ.

– Thể bán cấp: trung gian giữa hai thể trên

– Thể hỗn hợp: Hội chứng Sharp: thể bệnh hỗn hợp giữa lupus và xơ cứng bì, có các triệu chứng: viêm nhiều khớp, hội chứng Raynaud, ngón tay hình khúc dồi, hẹp thực quản, viêm đa

4. ĐIỀU TRỊ

a. Nguyên tắc chung 

– Đánh giá mức độ nặng của bệnh

– Điều trị bao gồm: giai đoạn tấn công, củng cố và duy trì

– Cân nhắc cẩn thận giữa tác dụng mong muốn và tác dụng phụ của mỗi loại thuốc.

b. Điều trị cụ thể 

– Thuốc kháng viêm không steroid: trong các trường hợp Lupus kèm viêm đau khớp, sốt và viêm nhẹ các màng tự nhiên nhưng không kèm tổn thương các cơ quan lớn. Nên tránh dung ở các bệnh nhân viêm thận đang hoạt động.

– hydroxychloroquine 200mg/ngày đáp ứng tốt với các trường hợp có ban, nhạy cảm với ánh sáng, đau hoặc viêm khớp, biến chứng ở mắt rất hiếm (theo dõi: khám mắt 1 lần/năm).

– Liệu pháp glucocorticoid: dùng đường toàn thân

Chỉ định: Lupus ban đỏ có đe dọa tính mạng như có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán hoặc lupus ban đỏ không đáp ứng với các biện pháp điều trị bảo tồn
Liều dùng:
+ 1-2mg/kg đường uống. Khi bệnh kiểm soát tốt, giảm liều prednisolone 10% mỗi 7-10 ngày.
+ Dùng methylprednisolone đường tĩnh mạch 500mg mỗi 12 giờ trong 3-5 ngày được dùng trong các trường hợp tổn thương thận tiến triển nhanh, tổn thương thần kinh nặng và giảm tiểu cầu nặng. Sau đó chuyển sang dùng corticoid bằng đường uống và giảm liều tương tự như trên.

– Liệu pháp dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác:

Chỉ định: Lupus ban đỏ thể nặng có khả năng đe dọa tính mạng như viêm cầu thận cấp nặng, có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán hoặc lupus không đáp ứng với corticoid hoặc xuất hiện tác dụng phụ nặng của corticoid.
Liều dùng: có nhiều loại thuốc có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp với nhau, hoặc với corticoid.
+ cyclophosphamide: 0,5- 1g/m2 da, đường tĩnh mạch 3-4 tuần/ lần trong 6-7 tháng hoặc 1,0-5,0 mg/kg/ngày đường uống. Cần phối hợp với mesna (mercapto- ethanesulphonic acid) để dự phòng biến chứng tại bàng quang.
+ dapsone 100mg/ngày (ít sử dụng).
+azathioprine (2-2,5mg/kg/ngày), mycophenolate mofetil (500-1500mg), đây là nhóm thuốc hiện đang được ưa chuộng vì ít tác dụng phụ, hiệu quả cao, thích hợp với các phụ nữ còn độ tuổi sinh đẻ, tuy nhiên giá thành tương đối cao.
+ methotrexate 7,5-20 mg/tuần.
+ Các thuốc khác: leflunomide, liệu pháp hormone, thalidomide, truyền tĩnh mạch immunoglobulin liều cao…
+ Chế phẩm sinh học: rituximab (mab Thera) là thuốc ức chế tế bào B với liều mỗi năm một lần gồm 2 đợt mỗi đợt truyền 2 lần cách nhau 2 tuần với liều 500-1000mg/lần. Cần sàng lọc lao, viêm gan và các bệnh nhiễm khuẩn nặng trước khi điều trị sinh học cho bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.

c. Điều trị không dùng thuốc

Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi, tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự phòng nhiễm khuẩn, giáo dục bệnh nhân hiểu rõ về bệnh.

Một số trường hợp tổn thương suy thận nặng có thể phải lọc máu hoặc ghép thận.

5. CÁC TRIỆU CHỨNG KHÁC

Nhiều trường hợp của bệnh lupus da thực sự là một phần của một tình trạng phổ biến rộng rãi hơn ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Đau khớp là một triệu chứng phổ biến thường xuyên xảy ra cùng với bệnh lupus có nguồn gốc từ tình trạng da. Một số người còn bị sốt, loét trong mũi hoặc miệng, thiếu máu và các vấn đề với các cơ quan như thận. Đôi khi, bệnh lupus da được chẩn đoán đầu tiên và sau đó phát hiện ra sau để có một thành phần hệ thống, vì vậy bất cứ ai có dấu hiệu của bệnh da liễu nên chú ý đến phần còn lại của cơ thể để đón bất kỳ dấu hiệu có thể là bệnh có thể có hệ thống.

Mọi vấn đề về sức khỏe, vui lòng gọi đến tổng đài 19006237 để nhận được sự tư vấn trực tiếp từ các chuyên gia.

BÌNH LUẬN

Please enter your comment!
Please enter your name here

*