Ở Việt Nam,tỷ lệ mắc tim bẩm sinh trung bình từ 1-2% trong tổng số trẻ mới sinh,và có tỷ lệ tử vong ở trẻ gần như cao nhất so với các bệnh lí khác. Trong đó,trẻ chủ yếu tử vong trong khoảng 2 năm đầu mắc bệnh.
Tim bẩm sinh là gì?
Trong thời kì bào thai,các thành phần phôi tim ngừng hoặc kém phát triển gây nên các khuyết tật ở tim và/hoặc ở các mạch máu lớn như thông liên thất,thông liên nhĩ,còn ống động mạch,tứ chứng Fallot,chuyển gốc động mạch,hẹp động mạch phổi…thì được gọi là tim bẩm sinh.
Các nguyên nhân gây bệnh chủ yếu là:
-Rối loạn về di truyền (bệnh Landon Down…)
-Mẹ mang thai mắc bệnh (nhất là khi tuổi thai từ tuần thứ 5-tuần thứ 8)
+ Các bệnh nhiễm khuẩn như cúm,rubella,sởi,sốt phát ban…
+Do nhiễm độc hóa chất,thuốc trừ sâu,chất phóng xạ…
Phân loại bệnh tim bẩm sinh chủ yếu.
Dựa vào tính chất lưu thông luồng máu,chia tim bẩm sinh làm các loại chính:
Tim bẩm sinh có luồng máu lưu thông từ trái sang phải.
-Thường gặp ở các bệnh: Thông liên nhĩ,thông liên thất,còn ống động mạch,dò động mạch,vỡ túi phình,ống nhĩ thất chung…
-Triệu chứng bệnh:
+Lâm sàng còn gọi đây là loại tim bẩm sinh không tím hoặc tím muộn. Do có các dị tật ở các vách tim bên trái hoặc động mạch chủ sang các buồng tim bên phải hoặc động mạch phổi trộn lẫn với máu tính mạch (đỏ thẫm) nên không gây tím. Nhưng khi áp lực máu về sau của buồng tim bên phải lớn hơn,thì dòng máu đổi chiều gây nên tím (tím muộn). Do đó trẻ cũng không tím thường xuyên ở giai đoạn đầu.
+Trẻ chậm phát triển thể lực,ho sốt,khó thở hay tái phát,hay tiết nhiều mồ hôi.
+Kiểm tra thực thể có thê thấy rốn phổi đậm,phổi sung huyết, giai đoạn muộn có thể thấy phổi ứ huyết nhiều nên tim to,chủ yếu cung tim bên phải to.
-Bệnh thường diễn biến nặng trong 1-2 tuần đầu,gây nên các biến chứng sau:
+Viêm phế quản phổi: nặng,kéo dài và tái phát nhiều.
+Suy tim
+Rối loạn nhịp tim
+Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn…
-Điều trị: Điều trị nội khoa kết hợp với ngoại khoa,phẫu thuật sửa chữa các dị tật. Tuy nhiên cần chú ý không chỉ định phẫu thuật khi thông liên nhĩ cao hoặc lỗ thông nhỏ.
Tim bẩm sinh có luồng máu thông từ phải sang trái ít máu lên phổi (nhóm tim bẩm sinh tím sớm,ít viêm phổi)
-Gặp trong các bệnh như: Tứ chứng,Tam chứng,Ngũ chứng Fallot.Teo van động mạch phổi,teo van ba lá,sa van ba lá,dộng mạch chủ và động mạch phổi đều ra từ thất phải…
-Triệu chứng:
+Lâm sàng còn gọi là loại tim bẩm sinh tím sớm. Do hẹp,teo van động mạch phổi hoặc van ba lá làm cản trở luồng máu ra của tâm thất phải hoặc tâm nhĩ phải,gây tăng áp lực trong các buồng tim đó. Lúc đó máu tĩnh mạch từ tâm thất phải hoặc nhĩ phải sẽ chảy qua các lỗ thông vách đó để sang thất trái hoặc nhĩ trái để trộn lẫn với máu động mạch gây nên tím sớm và thường xuyên.
Vì có cản trở luồng máu ra của tâm thất phải hoặc nhĩ phải nên máu lên động mạch phổi ít,phổi không chịu áp lực lớn của máu nên ít khi vị viêm phế quản phổi.
+Trẻ phát triển thể lực chậm,,tím da niêm mạc sớm,thường xuyên,khó thở đột ngột,có cơn ngất…
+Xét nghiệm máu thấy số lượng hồng cầu tang,bão hòa co2 máu giảm,hematocrit tăng,tốc độ máu lắng giảm.
+Xquang thấy phổi sáng đều ,hình tim giống hình nhát rìu hoặc hình chiếc hài,cung dưới phải của tim giãn to,mỏm tim vếch lên trên và sang trái.
-Diễn biến tăng dần nhưng hiếm khi viêm phổi,chủ yếu xuất hiện các biến chứng như tắc mạch máu,nhũn não,áp xe não,lao phổi,viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn,rối loạn nhịp tim,suy tim…
-Điều trị:
+Nội khoa: dùng thuốc điều trị biến chứng, xử trí các cơn ngất,cơn khó thở như Propranolol,morphin..
+Ngoại khoa: Phẫu thuật tạm thời nối thông 2 hệ động mạch,hoặc/và phẫu thuật sửa đổi triệt để các dị tật.
Tim bẩm sinh có luồng máu lưu thông từ phải sang trái,nhiều máu lên phổi (nhóm tim bẩm sinh tím sớm,viêm phổi rất sớm)
-Hay gặp trong các bệnh như chuyển gốc động mạch,thân chung động mạch,bệnh một tâm thất,động mạch chủ và động mạch phổi đều ra từ tâm thất trái,hội chứng Tausig-Bing.
-Triệu chứng:
+Do gốc động mạch chủ và động mạch phổi ở vị trí bất thường,hoặc có sự mất vách giữa 2 động mạch,2 tâm thất,nên khi máu đưa lên 2 động mạch thường bị pha trộn giống nhau gây tím sớm và cùng áp lực mạnh như nhau nên phổi chịu áp lực máu lớn hơn so với bình thường gây ứ máu,viêm phế quản phổi rất sớm,kéo dài.Do đó bệnh nhân cũng tử vong rất sớm.
+Trẻ ho,sốt,khó thở sớm ,nặng và kéo dài,tái phát nhiều,tiết nhiều mồ hôi.Tím sớm ngày một vài tuần sau đẻ.
+Xquang phổi sung huyết nhiều,tim thường to hai bên.
-Bệnh diễn biến thường nặng,nguy kịch sớm ngay trong vài tuần hoặc vài tháng đầu sau đẻ rồi dẫn tới tử vong do các biến chứng viêm phổi và suy tim.
-Điều trị chủ yếu để chống viêm phổi và suy tim bằng nội khoa. Trường hợp này áp dụng ngoại khoa khó thực hiện vì đây là nhóm phức tạp,nặng nề nhất.
Loại không có luồng máu thông.
-Gặp trong các bệnh: tăng áp động mạch phổi nguyên phát,hẹp động mạch phổi đơn thuần,hẹp động mạch chủ..
-Triệu chứng bệnh:
+Mức độ tím da và niêm mạc xuất hiện tùy thuộc vào mức độ của hẹp van động mạch phổi.
+Hoa mát,chóng mặt,ù tai đôi khi chảy máu cam,hồi hộp,đánh trống ngực,cảm giác lạnh,tê bì tay chân,buồn nôn,chuột rút…thường gặp khi hẹp eo động mạch chủ.
-Diễn biến và biến chứng:
+Hẹp van động mạch phổi sau nhiều năm không điều trị có thể gây nên các biến chứng như suy tim phải,lao phổi,rối loạn nhịp tim,Osler…
+Hẹp eo động mạch chủ có thể gây nên xuất huyết não-màng não,xuất huyết võng mạc,phình-vỡ quai động mạch chủ,suy tim trái,viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
-Điều trị:Phương pháp điều trị tốt nhất là phẫu thuật.
